Μεταβολικά νοσήματα των οστών

Μεταβολισμός των οστών

Μεταβολικές και ενδοκρινείς παθήσεις των οστών

Τα οστά υποστηρίζουν και προστατεύουν τα μαλακά μόρια, μεταφέρουν φορτία και συμμετέχουν στην κίνηση.

Ο οστίτης ιστός είναι αποθήκη μεταλλικών στοιχείων και βοηθάει στη ρύθμιση και το ισοζύγιο κυρίως του ασβεστίου στα έξω κυττάρια υγρά. Παρά τη μηχανική του σταθερότητα το οστούν βρίσκεται σε μια διαρκή δυναμική κατάσταση και μεταβάλει το σχήμα και την εσωτερική του δομή ανάλογα με τις μεταβολές των μηχανικών φορτίων και το μεταβολισμό των μετάλλων. Η όλη ρύθμιση της οστικής δομής και σύστασης επιτυγχάνεται από την κυτταρική δραστηριότητα, που με τη σειρά της καθορίζεται από ορμονικούς και τοπικούς παράγοντες.

Τα μεταβολικά νοσήματα των οστών είναι καταστάσεις με γενικευμένες σκελετικές ανωμαλίες, λόγω διαταραχής του ….αυτού αλληλεπιδρώντος συστήματος.

Οστίτης ιστός και οστά

Δομή και σύνθεση του οστού:

Το οστούν αποτελείται από μεσοκυττάρια ουσία κολλαγόνου στην οποία επικάθονται μεταλλικά άλατα και πλήθος κυττάρων. Οι οστεοκλάστες απορροφούν το οστό, οι οστεοβλάστες παράγουν οστό και τα οστεοκύτταρα είναι κύτταρα σε ηρεμία.

Ο νεοπαραχθείς οστίτης ιστός που δεν έχει επιμεταλωθεί ονομάζεται οστεοειδές και σε αυτή τη φάση το οστούν καλείται ινώδες οστούν. Πεταλιώδες οστούν είναι ο ώριμος οστίτης ιστός. Σχεδόν ο μισός οστικός όγκος αποτελείται από μέταλλα κυρίως: φώσφορο, ασβέστιο σε μορφή κρυσταλλικού υδροξυαπατίτη. Το πεταλιώδες οστούν εμφανίζεται σε δύο δομικά διαφορετικές μορφές: συμπαγές (φλοιώδες) και σπογγώδες (δοκιδωτό) οστούν.

Το συμπαγές οστούν είναι πυκνό και ισχυρό και ανευρίσκεται σε σημεία όπου η στήριξη είναι σημαντική. Αποτελείται από συμπαγείς μονάδες: συστήματα του Havers και τα κανάλια του Volkman με τα οποία συνδέονται μεταξύ τους.

Το σπογγώδες οστούν έχει εμφάνιση κυψέλης, αποτελεί το εσωτερικό οστικό δίκτυο και είναι ιδιαίτερα ανεπτυγμένο στα άκρα των αυλοειδών οστών και στα σπονδυλικά συστήματα. Είναι πιο πορώδες από το συμπαγές και παρέχει τα 2/3 της συνολικής οστικής επιφάνειας. Για το λόγο αυτό οι επιδράσεις των μεταβολικών νοσημάτων αφορούν συνήθως πρώτα το σπογγώδες οστούν.

Τα ώριμα οστά καλύπτονται εκτός από τα άκρα τους από μια σκληρή περιοστική μεμβράνη το περιόστεο. Το βαθύτερο στρώμα του περιόστεου είναι οστεοπαραγωγικό. Εσωτερικά του οστού είναι το ενδόστεο το οποίο συνορεύει με τον μυελικό αυλό.

Το οστούν διαθέτει πλούσια αιμάτωση, τα αγγεία των σωληνών του Havers σχηματίζουν ένα αναστωμωτικό δίκτυο μεταξύ του περιόστεου και του μυελικού αυλού.

Ανάπτυξη, κατασκευή και ανακατασκευή του οστού

Κατά τη σωματική ανάπτυξη το οστό αυξάνει σε μέγεθος και σε σχήμα. Στο επίπεδο του συζευκτικού χόνδρου το νέο οστούν προστίθεται με ενχόνδρινη οστεοποίηση, ενώ στην επιφάνεια του με υποπεριοστική παράθεση οστού.

Το οστούν αναδιαμορφώνεται συνέχεια από την εναλλασσόμενη οστική απορρόφηση και σχηματισμό, διαδικασία που καλείται οστική κατασκευή. Η ίδια διαδικασία ακολουθείται κατά τη διάρκεια της ζωής, δηλαδή στη συνεχή ανακατασκευή του ήδη υπάρχοντος οστού με αποκλεισμό το ‘παλαιό οστούν’ να απορροφάται από τους οστεοκλάστες και να δημιουργείται ‘νέο οστούν’ από τους οστεοβλάστες. Επίσης η ομοιόσταση του ασβεστίου απαιτεί τη συνεχή ανταλλαγή των αποθηκευμένων μετάλλων που υπάρχουν στα οστά. Κάθε κύκλος οστικής ανακατασκευής ολοκληρώνεται σε 4-6 μήνες. Ο ετήσιος ρυθμός ανακατασκευής είναι περίπου 4% για το συμπαγές οστούν και 25% για το σπογγώδες οστούν.

Κατά το πρώτο ήμισυ της ζωής η παραγωγή νέου οστού υπερέχει ελαφρά της απορρόφησης με αποτέλεσμα αύξηση της οστικής μάζας. Στα επόμενα έτη η απορρόφηση υπερέχει της παραγωγής νέου οστού με αποτέλεσμα μείωση της οστικής μάζας.

Μεταβολές του οστού που σχετίζονται με την ηλικία

  • Κατά την παιδική ηλικία και εφηβική το συνολικό οστό αυξάνει σε μέγεθος και αλλάζει σχήμα, ο οστίτης ιστός παραμένει ελαφρώς και πορώδης.
  • Μεταξύ εφηβείας και 35 ετών τα οστά καθίστανται βαρύτερα και ισχυρότερα. Η οστική μάζα αυξάνεται κατά 3% το χρόνο.
  • Μεταξύ 35-50 ετών παρατηρείται σταθερή οστική απώλεια. Η οστική μάζα μειώνεται κατά 0,3-0,5% το χρόνο. Λιγότερο στους άνδρες.
  • Από την έναρξη της εμμηνόπαυσης και για ακόμη 10 χρόνια ο ρυθμός της οστικής απώλειας στις γυναίκες είναι 3% το χρόνο, κυρίως στα σπογγώδη οστά λόγω υπερβολικής απορρόφησης από τους οστεοκλάστες οι οποίοι δεν καταστέλλονται πλέον από τα οιστρογόνα τα οποία εκλείπουν. Το 30% των λευκών μετεμμηνοπαυσιακών γυναικών παρουσιάζουν οστεοπόρωση. Ο αριθμός της οστικής απώλειας είναι μικρότερο σε νέγρους.
  • Αντίστοιχες αλλαγές παρατηρούνται και σε νέες γυναίκες, 5 χρόνια μετά από χειρουργική επέμβαση εκτομής των ωοθηκών.
  • Από την ηλικία 65-75 ετών σταδιακά μειώνεται ο ρυθμός οστικής απώλειας στο 0,5% το χρόνο, κυρίως λόγω της μειωμένης οστεοβλαστικής δραστηριότητας.
  • Οι άνδρες προσβάλλονται ανάλογα 15 χρόνια αργότερα των γυναικών.

Με την αύξηση της ηλικίας το οστούν καθίσταται περισσότερο πορώδες και παρατηρείται μείωση της οστικής ισχύος η οποία οδηγεί αναπόφευκτα σε αυξημένο κίνδυνο καταγμάτων.

Ρύθμιση του οστικού μεταβολισμού και της ανταλλαγής των μετάλλων

Τα οστά είναι η αποθήκη του ασβεστίου και φωσφόρου στο ανθρώπινο σώμα. Για να απελευθερωθούν τα μέταλλα αυτά, αυτό γίνεται με απορρόφηση του ιστού βραδέως…Το ταχέως ανταλλασσόμενο ποσοστό βρίσκεται στο εξωκυττάριο υγρό οπού η συγκέντρωση του εξαρτάται κυρίως από την εντερική απορρόφηση και την νεφρική απέκκριση. Ο έλεγχος του ασβεστίου είναι πιο σημαντικός από τον έλεγχο του φωσφόρου.

Το ασβέστιο: η συνιστάμενη δόση ημερησίας πρόσληψης είναι 800-1000mgr ενώ αυξάνεται σε 1500mgr σε εγκυμοσύνη και θηλασμό. Μόνο 200mgr εισέρχονται στην κυκλοφορία. Η απορρόφηση του ασβεστίου εξαρτάται από τους μεταβολίτες της vit D και αναστέλλεται από την υπερβολική χρήση λιπών, οξαλικών, φωσφόρου και κορτικοστεροειδών όπως και σε σύνδρομο δυσαπορρόφησης του εντέρου.

Η νεφρική απέκκριση ποικίλει από 100-200mgr ανά 24 hr, εάν η πρόσληψη ασβεστίου είναι μειωμένη η νεφρική απέκκριση προσαρμόζεται ανάλογα. Εάν η συγκέντρωση του ασβεστίου παραμένει μειωμένη στον ορό τότε το ασβέστιο αντλείται από τον σκελετό μέσω αυξημένης οστικής απορρόφησης.

Οι αντιρροπιστικές αυτές αλλαγές στην εντερική απορρόφηση, νεφρική απέκκριση και οστική ανακατασκευή ρυθμίζονται από την παραθορμόνη και του μεταβολίτες της vit D.

Ο φώσφορος: είναι χρήσιμος για πολλές μεταβολικές λειτουργίες. Λαμβάνεται σε αφθονία από τις τροφές και απορροφάται από το λεπτό έντερο ανάλογα με την πρόσληψη. Η απορρόφηση μειώνεται από την λήψη αντιόξινων (υδροξείδιο του αλουμινίου, Malox). Κατά την απέκκριση του φωσφόρου το 90% επαναρροφάται από τα εγγύς σωληνάρια και ελέγχεται από την παραθορμόνη.

VitD: Μέσω των ενεργών της μεταβολιτών ρυθμίζει κυρίως την απορρόφηση και μεταφορά του ασβεστίου καθώς και την οστική ανακατασκευή. Τα όργανα στόχος είναι τα οστά και το λεπτό έντερο.

Η vit D3 (χοληκαλσιφερόλη) λαμβάνεται άμεσα από τις τροφές και δημιουργείται έμμεσα από την επίδραση του υπέρυθρου φωτός στο δέρμα. Ημερησίως οι ανάγκες του οργανισμού είναι 400UI.

Παραθορμόνη: είναι ο κυρίως ρυθμιστής της ομοιόστασης του ασβεστίου. Στα οστά προάγει την οστεοκλαστική απορρόφηση, και την απελευθέρωση ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα.

Καλσιτονίνη: αναστέλλει την οστεοκλαστική δραστηριότητα και αυξάνει την νεφρική απέκκριση του ασβεστίου.

Οιστρογόνα: η απουσία της προκαλεί οστεοπόρωση όπως στις περιπτώσεις της εμμηνόπαυσης, της ωοθηκεκτομής σε νέες γυναίκες και σε καταστάσεις αμηνόρροιας.

Κορτικοστεροειδή: η υπερβολική λήψη προκαλεί οστεοπόρωση λόγω αυξημένης οστικής απορρόφησης, περιορισμού παραγωγής του οστού, μειωμένη εντερική απορρόφηση και η σύνθεση του κολλαγόνου είναι επίσης μειωμένη.

Τοπικοί παράγοντες: η οστική μορφογενετική πρωτεΐνη …μπορεί να απομονωθεί από την θεμέλια ουσία, προκαλεί χονδρογένεση και οστεογένεση. Χρησιμοποιείται στα κατάγματα οπού είναι δύσκολη η πόρωση τους.

Μηχανική καταπόνηση: η επίδραση των μηχανικών φορτίων στην οστική ανακατασκευή περιγράφεται από το νόμο του Wolff. Θετική επίδραση στην παραγωγή οστού έχει η βαρύτητα, η φόρτιση, η μυϊκή δράση και ο αγγειακός σφυγμός.

Η παρατεταμένη κατάκλιση, η απουσία άσκησης, η μυϊκή αδυναμία και ακινητοποίηση του μέλους σχετίζονται με οστεοπόρωση.

Μεταβολικά νοσήματα των οστών

Τα περισσότερα μεταβολικά νοσήματα σχετίζονται με απώλεια οστίτη ιστού.

Τρεις κατηγορίες:

  • Οστεοπόρωση στην οποία η οστική ποσότητα (οστική μάζα) είναι παθολογικά μειωμένη.
  • Οστεομαλάκυνση στην οποία ο οστικός συνδετικός ιστός είναι παρών αλλά ελλιπής επασβεστωμένος.
  • Την ινώδη οστεϊτιδα στην οποία η υπερπαραγωγή παραθορμόνης οδηγεί σε οστική απορρόφηση και αντικατάσταση με ινώδη ιστό.

Κλινικός έλεγχος: η μεταβολική οστική νόσος συνήθως παρουσιάζεται με στοιχεία σκελετικών διαταραχών (οστικό πόνο, κατάγματα), υπερασβεστιαιμία (ανορεξία, κοιλιακό άλγος, ουρολιθίαση), υπερ- ή υποπαραθυρεοειδισμό, σύνδρομο Cushing.

Ακτινολογικός έλεγχος: απώλεια ακτινολογικής πυκνότητας (οστεοπενία) και συμπιεστικά κατάγματα των σπονδύλων.

Μέτρηση οστικής πυκνότητας: η πιο ευρέως χρησιμοποιούμενη τεχνική είναι αυτή της διπλής απορροφησιομέτρησης (DEXA μέθοδος).

Βιοχημικός έλεγχος: ασβέστιο, φώσφορος, αλκαλική φωσφατάση, παραθορμόνη ορού, vit D3, καλσιτριόλη στον ορό. Στα ούρα 24 hr μέτρηση ασβεστίου, φώσφορου, υδροξυπρολίνης.

Οστεοπόρωση

Στην οστεοπόρωση το οστούν είναι ασθενέστερο και υφίσταται κάταγμα ευκολότερα.

  • Η τοπική οστεοπόρωση: οφείλεται σε αχρηστία, παρακείμενη φλεγμονή.
  • Η γενικευμένη οστεοπόρωση: μπορεί να είναι φυσιολογική (πρωτοπαθής, σχετιζόμενη με την ηλικία) ή και δευτεροπαθής ως απότοκος συστηματικών παθήσεων.

Οστεοπόρωση σχετιζόμενη με την ηλικία

Μετεμμηνοπαυσιακή οστεοπόρωση: οφείλεται στην μείωση παραγωγής οιστρογόνων στη γυναίκα, η οποία οδηγεί σε αυξημένη οστεοκλαστική δραστηριότητα. Παρόμοιες μεταβολές παρατηρούνται σε νεότερες γυναίκες που έχουν υποβληθεί σε ωοθηκεκτομή. Αντίστοιχες αλλαγές παρατηρούνται 15 χρόνια αργότερα και σε άντρες σε σχέση με τις γυναίκες.

Παράγοντες κινδύνου που επιταχύνουν την μετεμμηνοπαυσιακή οστεοπόρωση είναι το οικογενειακό ιστορικό, υστερεκτομή, κάπνισμα, οινοπνευματώδη και η φυλή (οι νέγροι πάσχουν λιγότερο από τους λευκούς και ασιάτες).

Γεροντική οστεοπόρωση: μετά τα 70, αυξημένη οστεοκλαστική και μειωμένη οστεοβλαστική δραστηριότητα.

Κλινική εικόνα: οι γυναίκες μεταξύ 55-65 ετών μπορεί να προσέλθουν με οξεία οσφυαλγία λόγω συμπιεστικών καταγμάτων σπονδυλικής στήλης, προοδευτική κύφωση, και μετά από πτώση: διατροχαντήριο κάταγμα ή κάταγμα Colles ( στο κάτω πέρας της κερκίδας).

Πάνω από την ηλικία των 70 ετών και τα δύο φύλλα είναι επιρρεπή σε υποκεφαλικό κάταγμα βραχιονίου ή μηριαίου.

Ακτινολογικά: οι ακτινογραφίες απεικονίζουν ένα τυπικό οστεοπορωτικό κάταγμα σπονδυλικής στήλης ή λέπτυνση του φλοιού. Η οστική πυκνότητα μετράται με DEXA.

Διαφορική διάγνωση: πολλαπλούν μυέλωμα, οστεομαλάκυνση.

Πρόληψη: άθληση, διατροφή, τροφή πλούσια σε ασβέστιο και Vit D, έκθεση στον ήλιο, διακοπή καπνίσματος. Οι γυναίκες που πλησιάζουν στην εμμηνόπαυση θα πρέπει να λαμβάνουν συμπλήρωμα ασβεστίου και Vit D.

Θεραπεία: η ορμονική αντικατάσταση με οιστρογόνα φέρει μεγάλο ρίσκο για ανάπτυξη κακοήθεια στο μαστό και στη μήτρα σε μακροχρόνια λήψη. Τα διφωσφωνικά αποτελούν χρήσιμη μορφή θεραπείας καθώς και Vit D, ασβέστιο, παραθορμόνη, ρανελικό στρόνδιο και καλσιτονίνη.

Δευτεροπαθής οστεοπόρωση

Υπάρχουν πολλά αίτια δευτεροπαθούς οστεοπόρωσης

  • Διατροφή: σκορβούτο, ελλιπής διατροφή, σύνδρομο δυσαπορρόφησης.
  • Ενδοκρινείς διαταραχές: υπερπαραθυρεοειδισμός, νόσος Cushing, θυρεοτοξίκωση.
  • Λήψη φαρμάκων: κορτικοστεροειδή, αλκοόλ, ηπαρίνη.
  • Κακοήθεια: καρκινωμάτωση, λευχαιμία, πολλαπλούν μυέλωμα.
  • Άλλες παθήσεις: ρευματοειδής αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, νεφρική νόσος, φυματίωση.
  • Ιδιοπαθής: εφηβική οστεοπόρωση.
  • Υπερκορτιζοναιμία: πολλές χρόνιες παθήσεις θεραπεύονται χρόνια με χορήγηση κορτικοστεοειδών φαρμάκων η οποία είναι απαραίτητη. Προληπτικά δίδονται Vit D3 1000 UI, 1500mgr ασβεστίου ημερησίως και ασβέστιο μαζί με διφωσφωνικά.
  • Ακινητοποίηση: οδηγεί η παρατεταμένη ακινητοποίηση σε οστεοπόρωση, είτε σε περιοχική μετά από κάταγμα είτε σε γενικευμένη οστεοπόρωση. Η γυμναστική και η σωματική άσκηση είναι η καλύτερη πρόληψη.

Ραχίτιδα και οστεομαλάκυνση

Πρόκειται για την ίδια νόσο, ατελής οστική επασβέστωση λόγω ανεπαρκούς απορρόφησης η χρήσης του ασβεστίου.

Η ραχίτιδα παρατηρείται στα παιδιά και η οστεομαλάκυνση στους ενήλικες.

Η πάθηση οφείλεται συνήθως σε ανεπάρκεια της Vit D, και των μεταβολιτών της, μπορεί να οφείλεται και σε ανεπάρκεια του φωσφόρου (υποφωσφαταιμία) ή σοβαρή έλλειψη ασβεστίου.

Ραχίτιδα από αβιταμίνωση D

Η μορφή της ραχίτιδας αυτής ήταν συχνή παλαιότερα στους λαούς της βόρειας Ευρώπης λόγω ελλιπούς διατροφής και έκθεσης στον ήλιο. Σήμερα σπάνια παρατηρείται.

Κλινική εικόνα: τα βρέφη παρουσιάζουν τετανία ή σπασμούς. Υπάρχει αναστολή της ανάπτυξης, μυϊκή χαλαρότητα, πρώιμες οστικές αλλαγές: παραμόρφωση του κρανίου (craniotabes), πάχυνση των γονάτων, πηχεοκαρπικών και ποδοκνημικών λόγω υπερπλασίας του συζευκτικού χόνδρου. Επίσης παρατηρείται διόγκωση των πλευροχονδρίκων συγχονδρώσεων. Σε σοβαρές μορφές μπορεί να υπάρχει κύρτωση της σπονδυλικής στήλης, ραιβογονία και αυτόματα κατάγματα μακρών οστών.

Ακτινολογικά: πάχυνση και διαπλάτυνση του συζευκτικού χόνδρου, παραμόρφωση των μεταφύσεων, κυρτότητα των μακρών οστών.

Εργαστηριακός έλεγχος: οι συγκεντρώσεις ασβεστίου, φωσφόρου και vit D3 στον ορό είναι ελαττωμένες, η αλκαλική φωσφατάση είναι αυξημένη, το ασβέστιο ούρων μειωμένο.

Θεραπεία: φαρμακευτική αγωγή με vit D3 400-1000 UI την ημέρα.

Υποφωσφαταιμική ραχίτιδα

Εμφανίζεται σε ασθενής με νεφρική βλάβη και διαταραγμένη νεφρική σωληναριακή επαναρρόφηση του φωσφόρου. Τα επίπεδα του ασβεστίου είναι φυσιολογικά αλλά η οστική επασβέστωση ελλιπής.

Οικογενής υποφωσφαταιμιδική ραχίτιδα

Η συχνότερη σήμερα μορφή ραχίτιδας. Είναι φυλοσύνθετη γενετική διαταραχή, εμφανίζεται στην βρεφική ηλικία και προκαλεί σοβαρές οστικές παραμορφώσεις. Δεν υπάρχει μυοπάθεια, τα παιδιά έχουν χαμηλότερο ανάστημα από το φυσιολογικό. Παρατηρούνται συχνά παραμορφώσεις όπως ραιβογωνία ή βλαισογωνία.

Τα επίπεδα του φωσφόρου είναι ελαττωμένα αλλά του ασβεστίου φυσιολογικά.

Θεραπεία: υψηλές δόσεις βιταμίνης D και έως 4gr ανόργανου φωσφόρου ημερησίως μέχρι την ολοκλήρωση της ανάπτυξης. Για τις υπάρχουσες παραμορφώσεις εκτελούνται διορθωτικές οστεοτομίες ή νάρθηκες.

Οστεομαλάκυνση σε ενήλικες

Οφείλεται σε έλλειμμα της vit D3: έλλειμμα διατροφής, μειωμένη έκθεση στον ήλιο, νεφροπάθεια, ηπατοπάθεια, σύνδρομο δυσαπορρόφησης.

Τα συμπτώματα είναι συνήθως ξαφνικά και ασαφή.

Κλινική εικόνα: οστικός πόνος, οσφυαλγία, μυϊκή αδυναμία. Συχνά παρατηρούνται κατάγματα κοπώσεως και πρέπει να γίνει πάντα διερεύνηση για τα αίτια των συμπτωμάτων.

Ακτινολογικός έλεγχος: παθολογικά κατάγματα των μακρών οστών, σπονδύλων, ηβοισχιακών κλάδων.

Εργαστηριακός έλεγχος: ελάττωση του ασβεστίου ορού και του φωσφόρου και αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης. Πολλές φορές για διερεύνηση της νόσου καταφεύγουμε σε βιοψία.

Θεραπεία: θεραπεία της ηπατοπάθειας και νεφροπάθειας, υψηλές δόσεις vit D3 και ασβεστίου.

Υποφωσφαταιμία των ενηλίκων

Σε οστεοπενία και συμπτώματα οστεοπόρωσης (οστικά άλγη και αρθραλγίες) θα πρέπει να γίνεται διερεύνηση  και μέτρηση του φωσφόρου ορού, θεραπεία με vit D3, ασβέστιο και φώσφορο.

Υπερπαραθυρεοειδισμός

Πρωτοπαθής:

Σε παρουσία αδενώματος παραθυρεοειδούς αδένος. Πρόκειται για υπερέκκριση παραθορμόνης με κύριο χαρακτηριστικό την αύξηση του ασβεστίου στον ορό.

Η υπερασβεστιαιμία οδηγεί σε νεφρολιθίαση, οστεοπόρωση και επασβέστωση μαλακών μορίων. Στα οστά επίσης παρατηρούνται κύστεις (ινώδης κυστική οστεΐτιδα).

Κλινική εικόνα: τα συμπτώματα οφείλονται στην υπερασβεστιαιμία: ανορεξία, ναυτία, κοιλιακό άλγος, κατάθλιψη, πολυουρία, νεφρολιθίαση. Σε ασθενής με οστική βλάβη παρατηρούνται παθολογικά κατάγματα.

Ακτινολογικά: παρατηρείται οστεοπόρωση, κατάγματα, καθίζηση σπονδύλων, κυστικές αλλοιώσεις (καφεοειδής όγκοι). Το κλασικό παθογνωμονικό σημείο είναι η υποπεριοστική απορρόφηση των φλοιών των μέσων φαλαγγών. Επίσης παρατηρούνται νεφρολιθίαση και χονδρασβέστωση…

Εργαστηριακός έλεγχος: υπερασβεστιαιμία, υποφωσφαταιμία, αλκαλική φωσφατάση αυξημένη. Η παραθορμόνη είναι αυξημένη.

Θεραπεία: σε παρουσία αδενώματος πραγματοποιείται αφαίρεση αυτού.

Δευτεροπαθής:

Παρατηρείται σε ραχίτιδα και οστεομαλακία.

[\accordion][accordion title="Οστεοδυστροφία"]

Νεφρική δυστροφία: πρόκειται για ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια οι οποίοι αναπτύσσουν διάχυτες οστικές βλάβες λόγω συνδυασμού ραχίτιδας, οστεομαλακίας, δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, οστεοπόρωσης και οστεοσκλήρυνσης. Θεραπεία με vit D.

Σκορβούτο: η έλλειψη vit C προκαλεί αναστολή της σύνθεσης κολλαγόνου και οστεοειδούς. Το αποτέλεσμα είναι οστεοπόρωση, κατάγματα και επιφυσιολίσθηση. Θεραπεία με μεγάλες δόσεις vit C.

Φθορίωση: η πάθηση είναι συχνή στις περιοχές με παρουσία φθορίου στο χώμα και στο πόσιμο νερό και εκδηλώνεται με διάχυτες σκελετικές ανωμαλίες. Υποπεριοστική παραγωγή νέου οστού και οστεοσκλήρυνση με συχνά αυτόματα κατάγματα. Οι ασθενείς παραπονιούνται για οσφυαλγία, οστικά άλγη και δυσκαμψία. Θεραπεία: δεν υπάρχει ειδική θεραπεία παρά μόνο διακοπή της έκθεσης του ασθενούς στο περιβάλλον με φθόριο.

Νόσος του Paget

Ονομάζεται επίσης και παραμορφωτική οστείτης. Χαρακτηρίζεται από διόγκωση και πάχυνση των οστών, των οποίων η αρχιτεκτονική είναι παθολογική και το οστούν καθίσταται εύθρυπτο. Η πάθηση έχει ενδημική γεωγραφική κατανομή: περίπου 3% στην Γερμανία, Αγγλία και ΗΠΑ. Ενώ σπάνια παρουσιάζεται στην Ασία και στην Αφρική. Προσβάλλονται μερικές φορές περισσότερα από ένα οστό, οι φλοιοί είναι πεπαχημένοι, με ασαφή όριο σε ένα στάδιο πιο πορώδες και σε άλλο πιο σκληρυντικοί. Η χαρακτηριστική κυτταρική βλάβη είναι η έντονη αύξηση της οστεοβλαστικής και οστεοκλαστικής δραστηριότητας.

Κλινική εικόνα: προσβάλλονται το ίδιο γυναίκες και άντρες με μέσο όριο ηλικίας πάνω από 50 έτη. Η πύελος, η κνήμη και το μηριαίο είναι η πιο συχνή εντόπιση. Επίσης το κρανίο, η σπονδυλική στήλη και η κλείδα είναι σύνηθες να προσβάλλονται.

Οι ασθενείς αρχικά είναι ασυμπτωματικοί και η διάγνωση τίθεται τυχαία σε ακτινολογικό έλεγχο ή σε αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης. Στα κάτω άκρα παρατηρούνται παραμορφώσεις και οι κνήμες είναι κυρτωμένες. Η βάση του κρανίου επιπεδώνεται με αποτέλεσμα πίεση των κρανιακών νεύρων, διαταραχή της οράσεως, νευραλγία τριδύμου, πάρεση προσωπικού, κώφωση. Επί σπονδυλικής προσβολής προκαλείται σπονδυλική στένωση και πίεση σπονδυλικών νεύρων και ριζών.

Μερικές φορές παρατηρείται παθολογικό κάταγμα. Εργαστηριακά: Ca+, P+ φυσιολογικά και αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης.

Επιπλοκές: παθολογικά κατάγματα, πίεση νεύρων, σπονδυλική στένωση, οστεοσάρκωμα, καρδιακή ανεπάρκεια, υπερασβεστιαιμία.

Θεραπεία: επί έντονων συμπτωμάτων, άλγος κτλ χορηγείται καλσιτονίνη και διφωσφωνικά. Σε παθολογικά κατάγματα γίνεται χειρουργική αποκατάσταση.

Ενδοκρινείς παθήσεις

Το ενδοκρινικό σύστημα παίζει σημαντικό ρόλο στη σκελετική ανάπτυξη και ωρίμανση καθώς και τη διατήρηση του οστικού μεταβολισμού. Ο πρόσθιος λοβός της υπόφυσης επηρεάζει άμεσα την ανάπτυξη, ελέγχει τη δραστηριότητα του θυρεοειδούς, γονάδων και επινεφριδίων.

Δυσλειτουργία της υπόφυσης: ο οπίσθιος λοβός της υπόφυσης δεν ασκεί επίδραση στο μυοσκελετικό σύστημα. Ο πρόσθιος λοβός είναι υπεύθυνος για την έκκριση της αυξητικής ορμόνης, της θυρεοτρόπου, της γοναδοτροπίνης και της αδενοκορτικοτρόπου ορμόνης.

Υπολειτουργία της υπόφυσης:

Στα παιδιά και στην εφηβική ηλικία εκδηλώνεται με το σύνδρομο Lorain: αναστέλλεται συμμετρικά η ανάπτυξη του σκελετού και το σύνδρομο Frohlichs: καθυστέρηση της σκελετικής ωρίμανσης, υπογοναδισμό και παχυσαρκία.

Ενήλικες: πρώιμη οστεοπόρωση.

Θεραπεία: επί έλλειψης αυξητικής ορμόνης γίνεται χορήγηση βιοσυνθετικής αυξητικής ορμόνης.

Υπερλειτουργία της υπόφυσης:

Η υπερέκκριση της αυξητικής ορμόνης οφείλεται σε αδένωμα της υπόφυσης.

Γιγαντισμός: η υπερέκκριση της αυξητικής ορμόνης στην παιδική και εφηβική ηλικία προκαλεί υπερβολική ανάπτυξη του σκελετού. Θεραπεία: εξαίρεση του όγκου χειρουργικά.

Ακρομεγαλία: η υπερέκκριση της αυξητικής ορμόνης στον ενήλικο προκαλεί διόγκωση των οστών και μαλακών μορίων, διόγκωση των αρθρώσεων, η γνάθος παρουσιάζει προγναθία, το κρανίο παρουσιάζει διόγκωση του μετώπου (caput quadratum), διόγκωση της γλώσσας, της μύτης, των χειλέων, μεγαλοκαρδία, δευτεροπαθή αρθρίτιδα. Θεραπεία: εκτομή του όγκου.

Φλοιοεπινεφριδική δυσλειτουργία

Ο φλοιός των επινεφριδίων εκκρίνει κορτιζόλη, αλδοστερόνη.

Υπερκορτιζολαιμία: (Cushing σύνδρομο): πανσεληνοειδές προσωπείο, στρογγυλό κοκκινωπό πρόσωπο, παχύσαρκος κορμός με κοιλιακές ραγάδες, και αδύνατα πόδια. Στο σκελετό έχουμε γενικευμένη οστεοπόρωση με αποτέλεσμα συμπιεστικά κατάγματα των σπονδύλων και αυτόματα κατάγματα, επίσης παρατηρείται άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου. Θεραπεία: ασβέστιο 1500mgr και Vit D3.

Δυσλειτουργία θυρεοειδούς

  • Υποθυρεοειδισμός: ο συγγενής υποθυρεοειδισμός (κρετινισμός) μπορεί να οφείλεται σε επίκτητες διαταραχές του αδένα, ή και σε έλλειψη ιωδίου. Εάν η διάγνωση δεν τεθεί άμεσα το παιδί υφίσταται διανοητική καθυστέρηση και νανισμό. Η θεραπεία είναι θυρεοειδική ορμόνη.
  • Υπερθυρεοειδισμός: η πάθηση στους ενήλικες μπορεί να προκαλέσει οστεοπόρωση. Η θεραπεία της πρωταρχικής νόσου οδηγεί σε αύξηση της οστικής μάζας. 

Παθήσεις εναπόθεσης κρυστάλλων

Οι παθήσεις  εναπόθεσης κρυστάλλων είναι μια κατηγορία από νοσήματα που χαρακτηρίζονται απο την παρουσία κρυστάλλων ενδαρθρικά, περιαρθρικά, σε ορογόνους θυλάκους και σε τένοντες. Τρείς κλινικές οντότητες συγκεκριμένα σχετίζονται με το φαινόμενο αυτό:

  • Η ουρική αρθρίτιδα – νόσος εναπόθεσης κρυστάλλων ουρικού οξέος
  • Η ψευδοουρική αρθρίτιδα – νόσος εναπόθεσης κρυστάλλων διυδροπυροφωσφορικού ασβεστίου.
  • Οι διαταραχές εναπόθεσης κρυστάλλων υδρογυαπατίτη.

Χαρακτηριστικά, σε κάθε μια απο τις τρεις νόσους, η εναπόθεση των κρυστάλλων προκαλέι τρία σαφη επακόλουθα: (1) μπορεί να είναι τελείως ανενεργής και συμπτωματική, (2) ή μπορεί να προκαλεί μια οξεία φλεγμονώδη αντίδραση, (3) ή να οδηγήσει σε σταδιακή καταστροφή των προσβεβλημένων ιστών.

Ουρική αρθρίτιδα

Πρόκειται για διαταραχή του μεταβολισμού των πουρινών και χαρακτηρίζεται απο υπερουριχαιμία, εναπόθεση κρυστάλλων ουρικού νατρίου στις αρθρώσεις και τους περιαρθρικούς ιστούς, και υποτροπιάζοντα επεισόδια οξείας υμενίτιδας. Μακροπρόθεσμες αλλαγές περιλαμβάνουν εκφύλιση του αρθρικού χόνδρου, νεφρική δυσλειτουργία και ουρολιθίαση.

Η κλινική οντότητα ήταν γνωστή από την εποχή του Ιπποκράτη, ενώ η συσχέτισή της με την υπερουριχαιμία έχει αναγνωριστεί εδώ και 100 χρόνια. Η συχνότητα της συμπτωματικής νόσου ποικίλει από 1-10/1000, ανάλογα με τη φυλή, το φύλο και την ηλικία του υπό μελέτη πληθυσμου. Είναι συχνότερη στην καυκάσια σε σχέση με την νέγρο-αφρικανική φυλή. Είναι πιο διαδεδομένη σε άνδρες, σε ποσοστό 20:1 σε σύγκριση με τις γυναίκες, ενώ σπάνια παρουσιάζεται προ της εμμηνόπαυσης στις γυναίκες.

Αν και  ο κίνδυνος ανάπτυξης των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου αυξάνει με τα υψηλά επίπεδα ουρικού οξέος στον ορό, μόνο ένα μέρος τον ασθενών με υπερουριχαιμία θα παρουσιάσει συμπτώματα. Εντούτοις, η υπερουριχαιμία και η ουρική αρθρίτιδα θεωρούνται γενικώς εκδηλώσεις της ίδιας διαταραχής.

Παθολογία

Υπερουριχαιμία

Ο μεταβολισμός του νουκλεϊκού οξέος και των πουρινών φυσιολογικά ακολουθείται απο την παραγωγή υποξανθίνης και ξανθίνης. Η τελική αποδόμηση σε ουρικό οξύ καταλύεται από το ένζυμο οξειδάση της ξανθίνης. Το ουρικό νάτριο εμφανίζεται σε ιοντική μορφή και σε όλα τα σωματικά υγρά. Περίπου το 70% προέρχεται απο τον ενδογενή μεταβολισμό των πουρινών και το 30% απο τροφές πλούσιες σε πουρίνες. Απεκκρίνεται, ως ουρικό οξύ, κυρίως από τα νεφρά και μερικώς στο έντερο.

Η συγκέντρωση ουρικού οξέος στον ορό ποικίλει σημαντικά και μερικοί πληθυσμοί ( π.χ. φυλή Maoris στη Νέα Ζηλανδία) έχουν ιδιαίτερα υψηλά επίπεδα σε σχέση με άλλους. Ο όρος υπερουριχαιμία επομένως αναφέρεται σε ασθενείς  με επίπεδα συγκέντρωσης ουρικού οξέος που είναι σημαντικά υψηλότερα από αυτά του γενικού πληθυσμού στον οποίο ανήκουν (περισσότερο απο δύο σταθερές αποκλίσεις άνω του μέσου όρου). Οι τιμές είναι περίπου 0,42mmol/L για τους άνδρες και 0,35 mmol/L για τις γυναίκες στους δυτικούς καυκασίους. Σύμφωνα με τον ορισμό αυτό, 5% των ανδρών και λιγότερο απο 1% των γυναικών έχουν υπερουριχαιμία. Η πλειονότητα δεν παρουσιάζει παθολογικές  διαταραχές και παραμένει ασυμπτωματική.

Ουρική Αρθρίτιδα

Οι κρύσταλλοι του ουρικού οξέος εναποτίθενται σε μικρές ομάδες στο συνδετικό ιστό, περιλαμβάνοντας και τον αρθρικό χόνδρο. Η συχνότερη εντόπιση είναι οι μικρές αθρώσεις των άκρων χειρών και ποδών. Για μήνες ή και χρόνια παραμένουν ανενεργοί. Αργότερα, πιθανώς λόγω τοπικού τραύματος, οι κρύσταλλοι δίκην βελόνης διασπείρονται στην άρθρωση και τους γύρω ιστούς , όπου προκαλούν οξεία φλεγμονώδη αντίδραση.

Με το πέρασμα του χρόνου, οι εναποθέσεις ουρικού συσσωρεύονται στις αρθρώσεις, τους περιαρθρικούς ιστούς τένοντες και τους ορογόνους θυλάκους. Συχνές εντοπίσεις αποτελούν οι μεταταρσοφαλαγγικές αρθρώσεις των μεγάλων δακτύλων, οι Αχίλλειοι τένοντες, ο ωλεκρανικός ορογόνος θύλακος και το πτερύγιο του ωτός. Αυτές οι συγκεντρώσεις υλικού δίκη κιμωλίας, ή ουρικοί τόφοι, ποικίλουν σε μέγεθος απο 1 χιλιοστό έως μερικά εκατοστά σε διάμετρο. Μπορεί να εξελκωθούν δια του δέρματος ή να καταστρέψουν τον ανδρικό χόνδρο και τα περιαρθρικά οστά.

Λίθοι ουρικού οξέος εμφανίζονται στα ούρα, ενώ η εναπόθεση κρυστάλλων στο νεφρικό παρέγχυμα μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια.

Ταξινόμηση

Η ουρική αρθρίτιδα συχνά ταξινομέιται σε ‘πρωτοπαθή’ και ‘δευτεροπαθή’ μορφή. Η πρωτοπαθής μορφή (95%) παρατηρείται επί απουσίας εμφανούς αιτίας   και μπορεί να οφείλεται είτε σε υπερπαραγωγή ή μειωμένη απέκκριση (η κύρια αιτία) ουρικού οξέος. Η δευτεροπαθής μορφή (5%) είναι το αποτέλεσμα παρατεταμένης υπερουριχαιμίας, λόγω επίκτητων διαταραχών, όπως μυελοδυσπλαστικα σύνδρομα, χορήγηση διουρητικών ή νεφρική ανεπάρκεια.

Ο διαχωρισμός αυτός είναι εικονικός, αφού για παράδειγμα ασθενείς με αρχική τάση για πρωτοπαθή υπερουριχαιμία μπορεί να αναπτύξουν ουρική αρθρίτιδα μόνο όταν δευτεροπαθείς παράγοντες υπεισέλθουν. Η παχυσαρκία και το αλκοόλ, η θεραπεία με διουρητικά η σαλικυλικά αυξάνουν την σωληναριακή επανορροφηση του ουρικού οξέος.

Κλινική εικόνα

Οι ασθενείς είναι συνήθως άνδρες άνω των 30 ετών, ενώ μπορεί να υπάρχει οικογενειακό ιστορικό της νόσου.

Η οξεία εισβολή

Η αιφνίδια έναρξη έντονης αρθραλγίας που διαρκεί μια η δυο εβδομάδες είναι τυπική της οξείας νόσου. Συνήθως είναι αυτόματη, αλλά μπορεί να προκαλείται από ασήμαντο τραυματισμό, επέμβαση, κατανάλωση αλκοόλ ή υπερβολική άσκηση. Οι συχνότερες εντοπίσεις είναι η μεταταρσοφαλαγγικη άρθρωση του μεγάλου δακτύλου, η ποδοκνημική, οι αρθρώσεις των δακτύλων και ο ωλεκρανικός ορογόνος θύλακος. Υπάρχει ερυθρότητα και στιλπνότητα δέρματος καθώς και σημαντικό οίδημα. Η άρθρωση είναι εξαιρετικά επώδυνη και θερμή, υποδηλώνοντας σηπτική αρθρίτιδα ή κυτταρίτιδα. Πολλές φορές το μόνο σύμπτωμα είναι ο οξύς πόνος και η τοπική ευαισθησία στην πτέρνη ή το πέλμα.

Η υπερουριχαιμία παρουσιάζεται σε κάποιο στάδιο της νόσου, αν και όχι απαραίτητα κατά τη διάρκεια της οξείας κρίσης. Η διάγνωση τίθεται χωρίς αμφιβολία με την παρουσία αρνητικά διπλοδιαθλαστικών κρυστάλλων στον αρθρικό υγρό.

Χρόνια ουρική αρθρίτιδα

Οι υποτροπιάζουσες οξείες προσβολές μπορεί τελικά να οδηγήσουν σε πολυαρθρική ουρική αρθρίτιδα. Εμφανίζονται ουρικοί τόφοι περιαρθρικά στο ωλεκρανο? και στο πτερύγιο του ωτός. Ένας μεγάλος τόφος μπορεί να εξελκωθεί και να αποβάλει το περιεχόμενο του, που μοιάζει με κιμωλία. Η διάβρωση των αρθρώσεων προκαλεί χρόνια πόνο, δυσκαμψία και παραμόρφωση. Οι νεφρικές βλάβες περιλαμβάνουν λιθίαση και παρεγχυματική νόσο.

Ακτινολογικός έλεγχος

Κατά την οξεία κρίση, οι ακτινογραφίες δέιχνουν μόνο οίδημα μαλακών μορίων. Η χρόνια νόσος μπορεί να προκαλέσει ασύμμετρες, οστεολυτικές κύστεις στα περιαρθρικά οστά, μείωση του μεσαρθρίου διαστήματος και δευτεροπαθή οστεοαρθρίτιδα.

Διαφορική διάγνωση

Ψευδοουρική αρθρίτιδα

Η εναπόθεση κρυστάλλων πυροφωσφορικού ασβεστίου μπορεί να προκαλέσουν οξεία αρθρίτιδα, που δύσκολα διαχωρίζεται από αυτή της ουρικής. Εδώ προσβάλλονται συνήθως μεγαλύτερες αρθρώσεις και κυρίως γυναίκες. Στις ακτινογραφίες μπορεί να υπάρχουν επασβεστώσεις, ενώ η διάγνωση τίθεται με την ανίχνευση κρυστάλλων στο αρθρικό υγρό.

Λοίμωξη

Η κυτταρίτιδα, η σηπτική ορογονοθυλακίτιδα, η σηπτικη αρθρίτιδα ή εξόστωση πρέπει να αποκλείονται αν είναι εφικτό με παρακέντηση και εξέταση του υμενικού υγρού.

Ρευματοειδής αρθρίτιδα

Η πολυαρθρική ουρική αρθρίτιδα που προσβάλει τα δάκτυλα μπορεί εσφαλμένα να θεωρηθεί ως ρευματοειδής, το ίδιο και οι ουρικοί τόφοι με τα ρευματικά οζίδια. Σε δύσκολες περιπτώσεις ενδείκνυται βιοψία.

Θεραπεία

Η οξεία κρίση αντιμετωπίζεται με ανάπαυση της άρθρωσης και τη χορήγηση υψηλών δόσεων ενός ΜΣΑΦ. Σε σοβαρές μορφές η κολχικίνη μπορεί να βοηθήσει.

Μεταξύ των κρίσεων πρέπει να δοθεί προσοχή ως προς την απώλεια βάρους, τη διακοπή λήψης αλκοόλ και διουρητικών. Διαλείπουσα θεραπεία ενδείκνυται επί συχνών υποτροπών, ύπαρξης τόφων και νεφρικής δυσλειτουργίας. Η ασυμπτωματική υπερουριχαιμία δεν χρήζει καμίας θεραπείας. Φάρμακα που αυξάνουν την απέκκριση του ουρικού (προβενεσίδη ή σουλινπυραζόνη) δίνονται εφόσον η νεφρική λειτουργία είναι φυσιολογική. Συνήθως προτιμάται η αλλοπουρινόλη, ένας αναστολέας της οξειδάσης της ξανθινίνης. Τα φάρμακα αυτά δεν πρέπει να δίνονται ποτέ κατά την οξεία προσβολή ενώ πρέπει να συγχορηγούνται με ΜΣΑΦ ή κολχικίνη, γιατί αλλιώς μπορεί να προκαλέσουν οξεία κρίση.

Εναπόθεση κρυστάλλων διϋδροπυροφωσφορικού ασβεστίου

Η νόσος περιλαμβάνει τρεις αλληλοκαλυπτόμενες καταστάσεις:

  1. τη χονδρασβέστωση – η παρουσία επασβεστώσεων στον αρθρικό χόνδρο και το μηνίσκο.
  2. τη ψευδοουρική αρθρίτιδα – υμενίτιδα απο εναπόθεση κρυστάλλων.
  3. τη χρόνια αθροπάθεια απο πυροφωσφορικό – τύπος εκφυλιστικής νόσου των αρθρώσεων.

Παθολογία

Το πυροφωσφορικό πιθανώς δημιουργείται από τον παθολογικό χόνδρο, λόγω ενζυμικής δραστηριότητας στην επιφάνεια των χονδροκυττάρων. Συνδέεται με ιόντα ασβεστίου στη μεσοκυττάρια ουσία και σχηματίζονται πυρήνες κρυστάλλων στις ίνες κολλαγόνου. Οι κρύσταλλοι αυξάνονται σε μικροσκοπικούς τόφους, οι οποίοι εμφανίζονται στον αρθρικό χόνδρο και σε ινοχόνδρινες δομές, όπως τους μηνίσκους του γόνατος και τους μεσοσπονδυλίους δίσκους.

Κατά περιόδους οι κρύσταλλοι διαχέονται στην άρθρωση και προκαλούν μια φλεγμονώδη αντίδραση παρόμοια της ουρικής αρθρίτιδας.

Κλινικη εικόνα

Αυτή έχει διάφορες μορφές, αλλά όλες αυξάνονται σε συχνότητα σε συνάρτηση με την ηλικία του ασθενούς. Προσβάλλονται κυρίως γυναίκες άνω των 60 ετών.

Ασυμπτωματική χονδρασβέστωση

Η επασβέστωση των μηνίσκων είναι συχνή στους ηλικιωμένους αλλά συνήθως ασυμπτωματική. Όταν συνδυάζεται με οστεοαρθρίτιδα, αυτό δεν υπονοεί σχέση αίτιου και αποτελέσματος. Και οι δυο παθήσεις είναι συχνές στις μεγάλες ηλικίες και πολλές φορές απλά συνυπάρχουν. Οι ακτινογραφίες μπορεί να δείξουν χονδρασβέστωση και σε άλλες ασυμπτωματικές αρθρώσεις. Σε ασθενείς κάτω των 50 ετών, υπάρχει πιθανότητα υποκείμενης μεταβολικής νόσου ή οικογενούς διαταραχής.

Οξεία υμενίτιδα (ψευδοουρική αρθρίτιδα)

Ο ασθενής , συνήθως γυναίκα μέσης ηλικίας, παραπονιέται για οξύ πόνο και οίδημα σε μια απο τις μεγάλες αρθρώσεις π.χ. το γόνατο. Πολλές φορές η κρίση προκαλείται απο μια ήπια ασθένεια ή επέμβαση. Η άρθρωση είναι φλεγμαίνουσα υπό τάση, αν και όχι από τα αρχικά στάδια όπως η ουρική αρθρίτιδα. Χωρίς θεραπεία η νόσος διαρκεί λίγες εβδομάδες και μετά υποχωρεί αυτόματα. Οι ακτινογραφίες αναδεικνύουν σημεία χονδρασβέστωσης και η διάγνωση τίθεται με την ανεύρεση των θετικά διπλοδιαθλαστικών κρυστάλλων στο αρθρικό υγρο.

Χρόνια αρθροπάθεια πυροφωσφορικού

Ο ασθενής, συνήθως μια ηλικιωμένη γυναίκα, παρουσιάζεται με πολυαρθρική οστεοαρθρίτιδα, που προσβάλει τις μεγάλες αρθρώσεις (ισχία και γόνατα) καθώς και ασυνήθεις, όπως τις ποδοκνημικές, τους ώμους, τους αγκώνες και τις πηχεοκαρπικές όπου η οστεοαρθρίτιδα σπάνια παρατηρείται. Η κατάσταση αυτή διαγιγνώσκεται λαθεμένα ως γενικευμένη οστεοαρθρίτιδα, αλλά τα ακτινολογικά ευρήματα είναι χαρακτηριστικά. Πολλές φορές, εναλλαγές οξείας υμενίτιδας και χρόνιας αρθρίτιδας εκλαμβάνονται ως ρευματοειδής αρθρίτιδα. Σπανιότερα, η αρθρική καταστροφή είναι τόσο έντονη που πιθανολογείται νευροπαθητική νόσος.

Διάγνωση

Η ψευδοουρική αρθρίτιδα πρέπει να διαχωρίζεται απο άλλες οξείες φλεγμονώδεις νόσους, όπως την ουρική και σηπτική αρθρίτιδα. Η διάγνωση τίθεται με την ανίχνευση των χαρακτηριστικών κρυστάλλων στο αρθρικό υγρό.

Η χρόνια πυροφωσφορική αρθροπάθεια ομοιάζει με άλλους τύπους πολυαρθροπαθειών και στη διαφορική διάγνωση εμπλέκονται η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η πολυαρθρική οστεοαρθρίτιδα.

Θεραπεια

Η θεραπεία της ψευδοουρικής αρθρίτιδας είναι παρόμοια της κλασικής μορφής ουρικής αρθρίτιδα, δηλαδή ανάπαυση, ΜΣΑΦ, παρακέντηση και ενδαρθρική έγχυση κορτικοστεροειδών. Η χρόνια πυροφωσφορική αρθροθεραπεία αντιμετωπίζεται ως οστεοαρθρίτιδα.

Διαταραχές εναπόθεσης κρυστάλλων υδροξυαπατίτη

Οι μικρές εναποθέσεις κρυστάλλων υδροξυαπατίτη στα περιαρθρικά μαλακά μόρια μπορεί να προκαλέσουν μια οξεία, επώδυνη αντίδραση. Αυτή παρατηρέιται συχνότερα σε τένοντες της ωμικής ζώνης. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση ΜΣΑΦ και την τοπική έγχυση κορτικοστεροειδών.

  • eemmo
  • 123_logo_efort
  • eexot
  • orthon
  • isa
  • errikos-ntynan
  • iatriko_athinon_aftodioikisi
  • efsht
  • bjd
  • ofelin mi vlaptein